关于先天性心脏病的常见问答

先天性心脏病能治愈吗？先天性心脏病如何治疗？先天性心脏病的手术费是多少？“问上医”为您介绍先天性心脏病。

先天性心脏病是指出生时便存在的心脏及周围血管结构或功能异常。它是由于胎儿时期心血管发育异常或出生后应退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。它会影响通过心脏以及流向身体其他部分的血流，导致一系列健康问题。

先天性心脏病是最常见的出生缺陷类型，是我国发病率和死亡率的最高的出生缺陷。

先天性心脏病可以是很温和的畸形，例如心脏有个小孔，也可能很严重的疾病，例如心脏缺失某个部件，或者某个部件发育不好。

随着医学的进步，先天性心脏病患儿已经能够活的更长生活更好。

先天性心脏病是什么原因导致的？大部分宝宝出现先天性心脏病的原因是未知的，但先天性心脏病多与基因和其他因素综合影响的结果相关，这些因素包括：
遗传；
近亲生育，近亲生育容易导致基因或染色体变异；
妈妈在怀孕早期患病毒感染性疾病或服用过致胎儿畸形作用的药物；
妈妈患有糖尿病、红斑狼疮等疾病或有肥胖的问题；
妈妈在怀孕期间吸烟或吸入了二手烟，请点击请让我们关爱身边的孕妈妈与宝宝，对二手烟说“不”；
妈妈在怀孕期间饮酒，请点击酒精与怀孕了解更多；
妈妈在怀孕期间接受放射线辐射等。

下面列举了一些不同类型的先天性心脏病，打上星标的是严重先天性心脏病。
房间隔缺损（Atrial Septal Defect）；
室间隔缺损（Ventricular Septal Defect）；
房室间隔缺损（Atrioventricular septal defect）；
动脉导管未闭（Aorticopulmonary fistula）；
主动脉狭窄（Coarctation of the Aorta）；
右心室双出口（Double-outlet right ventricle）；
右型大动脉转位（d-Transposition of the great arteries）；
埃布斯坦综合征（Ebstein anomaly）；
左心发育不良综合征（Hypoplastic Left Heart Syndrome）；
主动脉弓断离（Interrupted aortic arch）；
肺动脉瓣闭锁（Pulmonary atresia）；
单心室（Single ventricle）；
法洛四联症（Tetralogy of Fallot）；
全肺静脉回流异常（Total Anomalous Pulmonary Venous Return）；
三尖瓣闭锁（Tricuspid atresia）；
永存动脉干（Truncus Arteriosus）。

总体上看，以上先天性心脏病可分为以下类别。

（1）心房心室之间有缺损。如房间隔缺损（想通过视频了解，请点击房间隔缺损）、室间隔缺损、房室间隔缺损等。

（2）出生后应退化的组织未退化。如动脉导管未闭（胎儿时未形成独立的呼吸功能和血液循环，因此，肺动脉和主动脉之间有一条动脉导管使血液能够循环，正常在出生时会闭合萎缩）。

（3）先天性瓣膜病变。如肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、二尖瓣狭窄、埃布斯坦综合征（Ebstein anomaly）等。

（4）心脏电信号传导异常：如先天性完全性房室传导阻滞。

（5）动静脉之间存在异常通道。如肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘。

（6）其他先天性心脏缺陷：主动脉狭窄、主动脉弓断离等等。

以上这些先心病类型又以动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损最常见。

什么是严重先天性心脏病？很多严重先天性心脏病会导致新生儿缺氧，若不及时处理，会造成重大健康隐患。每4个有先天性心脏病的婴儿中就有1个有严重的先天性心脏病，有严重先天性心脏病的患儿需要在第一年内进行手术或者其他治疗方法。可通过脉搏血氧仪在出生后24小时之后筛查确定。

动脉导管是胎儿期血液循环的一个主要生理性血流通道。正常的情况下在出生后6个月内闭合，但在某些病理情况影响下，动脉导管仍持续开放，即成为动脉导管未闭。

动脉导管位于主动脉与肺动脉之间，由于主动脉压高于肺动脉压，使得血液由主动脉流向肺动脉，形成分流，会导致心室容量负荷过重及肺血流量明显增多，如果得不到及时治疗，会发展成“肺动脉高压”。

房间隔缺损和室间隔缺损是什么情况？房间隔缺损和室间隔缺损是最为常见的先天性心脏病。房间隔和室间隔缺损会导致心房之间或心室之间血液互相流通。这种异常的血流会导致一系列的问题：
由于左心的压力明显高于右心，血液自然而然通过缺口从左心流到右心，这会显著增加右心的工作量。虽然这种情况早期并无特殊症状，但长此以往，可导致右心衰竭。
大量血液从右心泵入肺部，造成肺血过多，增加了呼吸道感染的机会。
由于血液在心脏内来来回回做着无用功，也会造成进入身体的血流量明显减少，可导致乏力、活动后气促，甚至影响儿童的生长发育。

先天性心脏病的迹象和症状取决于特定缺陷的类型和严重程度。很多先天性心脏病在婴儿出生时没有任何症状和迹象。有些则可能等到婴儿稍大一些后才出现症状和迹象。若宝宝出现以下问题，则需要引起重视。

（1）指甲或嘴唇呈现出蓝紫色（发绀）

先天性心脏病患者因心脏缺陷，常使得氧含量低的静脉血混入氧含量高动脉血中，造成动脉血中血氧含量低，导致指甲、嘴唇、皮肤出现发蓝、发紫等发绀症状。若持续出现这种情况多提示病情加重甚至不可治疗。

此外，有些患儿正常情况下没有发绀现象，但在哭闹时又出现。这是由于肺部压力升高，右心室向肺部射血阻力升高，即使没有出现功能衰竭也会出现短暂的右心室压力高于左心室的情况，这时因为存在室间隔缺损等缺陷，造成短暂的右心室静脉血混入左心室动脉血中的情况，出现短暂的发绀。患儿停止哭闹时，发绀消失。

这时就要怀疑自己的孩子得了先天性心病，需要立即到门诊就诊。

（2）心脏有杂音患儿可能因呼吸道感染或其它疾病就诊时，大夫通过听诊发现心脏杂音。这时切不可大意，宁可选择做个心脏彩超排除一下，也不能抱着侥幸的心理任由发展，错过最佳的治疗时机。

（3）喜欢蹲距儿童在玩耍过程中突然蹲下，几分钟后再度站起继续玩耍，这种情况反复出现，要留意患先天性心脏病的可能。

（4）生长发育迟缓、吃奶时疲劳或拒食、嗜睡、脉搏虚弱

由于血液在心脏内来来回回做着无用功，也会造成进入身体的血流量明显减少，可导致乏力、活动后气促，甚至影响儿童的生长发育。

如何治疗取决于先天性心脏病的类型和严重程度。一些严重的缺陷可能需要一次或多次手术来修复心脏或血管。有的患者可使用心脏导管介入术的方法而无需进行外科手术。下面列举3种常见的先天性心脏病的治疗方法。

（1）动脉导管未闭一般认为婴儿8个月后动脉导管未闭自然闭合的可能性很小，所以超过8个月的患儿一旦确诊均需手术治疗。除了部分婴幼儿因导管直径过大引起肺炎和反复心力衰竭需要紧急手术外，其它患儿择期手术可选择在1～6岁。

开胸做动脉导管结扎手术效果好，手术死亡率低于1%。目前还有通过介入性方法堵塞导管。此方法创伤少，住院时间短，可供家长选择。

（2）房间隔缺损房间隔缺损的治疗取决于诊断出该病的年龄、出现症状的数目及严重程度、缺损大小以及是否出现其他问题。有时候医生会通过手术进行修复，也会开具一些药物用以缓解症状。但没有可修复漏洞的药物存在。

如果孩子诊断出房间隔缺损，医生可能会观察一段时间看这个缺损是否存在自行闭合的趋势。期间，会用药物控制症状。如果缺损较大，即使没有严重症状，医生也会推荐进行手术治疗，以免今后出现严重问题或错过手术时机。

手术主要用来修复缺损处，可通过开胸手术也可通过介入治疗的方式进行。在进行心脏导管介入术时，医生会将一个常常的导管通过血管穿入心脏。借助这个导管，医生可以对心脏进行测量、拍摄、进行测试、修复存在的缺陷。有时候心脏缺陷不能被完全修复成功，但介入治疗能够提升血流情况，以及改善心脏的工作方式。

诊断明确者应早日手术，3~5岁左右为理想时间。手术预后良好，童年期进行治疗者，远期疗效与正常人相似。术前有长期右心衰竭和肺动脉高压的成年病人，手术死亡率增高。

（3）室间隔缺损手术治疗为首选，小于5mm的小缺损有一部分在两岁内有自然闭合的可能，但超过两岁再闭合的可能性就很小，需要手术治疗。

目前在体外循环下进行室间隔缺损的修补手术已十分成熟，国内多个医院都能顺利完成，手术效果良好。但对于大型的室间隔缺损的新生儿或婴幼儿，由于分流量大，患儿生长发育明显缓慢甚至停滞，常并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺炎，这种患儿单靠用药治疗很难存活，这种情况下医生一般建议家长即使在年龄很小，体重很轻的情况下也需抓紧时间手术，当然此类患儿的手术风险较年长的儿童有所增加。

先天性心脏病的手术费用是多少？治疗先天性心脏病的费用取决于疾病类型和最终选择治疗的方法：
在心外科进行开胸手术的手术费用通常在几万元至十几万元；
在心内科进行介入手术治疗的费用通常在3-4万元之间。

我国对先天性心脏病有特殊的扶助政策，许多地方均可免费进行先心病的手术或介入治疗，如有需要可向当地医疗机构咨询相关事宜。

在最佳的治疗时间内经过专业治疗彻底治愈的几率极大。经心外科手术或心内科介入治疗以后，如果未出现手术并发症，并经过超声复查确认手术成功后，绝大多数患者都可完全治愈。其今后的生活与常人无异。

有极少部分患者出现封堵伞脱落、心脏传导阻滞、心律失常等并发症，需要进一步治疗干预。

先天性心脏病如何诊断？不同类型的先天性心脏病有不同的确诊方法。但多需要经过一些常规的检测疑诊后进行后续确诊工作。一般来讲，脉搏血氧仪筛查、超声心电图、听诊等常规诊断方法能够为诊断先天性心脏病提供必要的信息。

某些先天性心脏病可在怀孕期间通过超声心动图诊断出来。然而，有些先天性心脏病必须等到宝宝出生后或者稍大一些后才能发现，有的甚至要等到成年时期。如果医生怀疑宝宝存在先天性心脏病，常会安排额外测试以确诊。

脉搏血氧仪筛查是什么？婴儿出生后，医生常会通过脉搏血氧仪对新生儿进行先天性心脏病筛查。它虽不能确诊先天性心脏病，却可以提供是否需要进行下一步检查的证据。脉搏血氧仪筛查最有可能发现7种可导致血氧异常的严重先天性心脏病，包括：
左心发育不良综合征；
肺动脉闭锁；
法洛四联症
全肺静脉回流异常
大动脉转位
三尖瓣闭锁
永存动脉干。

其他可导致血氧异常的心脏缺陷也可通过此项筛查初步筛选出来。

通常，脉搏血氧筛查是在宝宝出生后24小时以后进行的。如果宝宝要在24小时之前出院，则在出院之前进行一次筛查。

脉搏血氧仪筛查的结果代表什么意思？（1）通过如果宝宝通过了筛查（结果阴性），意味着结果没有显示任何低血氧的迹象，也意味着有严重先天性心脏病的几率很小。但是，并不是所有严重先天性心脏病患儿在进行新生儿筛查时都会出现低血氧的情况。因此，通过筛查的宝宝，也同样有可能存在严重先天性心脏病或者其他先天性心脏病。

（2）没通过如果宝宝没有通过测试（结果阳性），意味着宝宝的血氧水平很低，是严重先天性心脏病的迹象。尽管这并不能百分之百确定有严重先天性心脏病，但起码医生会根据此项结果进行更多的检查。医生可能会建议再次进行检查或者进行超声心动图检查以确诊是否存在严重先天性心脏病。

先天性心脏病有可能会导致哪些并发症？（1）营养不良有些先天性心脏病宝宝在吃奶的时候很累，因此无法吃到足够的奶以致体重增长异常。更严重的是，由于心脏的缺陷，他们常会消耗更多的能力来弥补心脏的缺陷才能维持生命运转。随着他们长大，这些孩子可能会比同龄孩子更加瘦小。

经过治疗后，先心病宝宝的成长和体重常能够提升。因此，如何给宝宝补充营养就很关键，需要听从专业人员的指导。

（2）怀孕时出现心脏问题有先天性心脏病病史的女性考虑怀孕之前，最好与医生仔细沟通。需要探讨怀孕是否会影响他们以及宝宝的健康。

很多先天性心脏病女性能够正常怀孕且成功生下健康宝宝。然而，先天性心脏病是导致孕期出现心脏问题最常见的诱因。怀孕会给孕妇的心脏带来额外的负担，某些类型的先天性心脏缺陷会加剧此种情况。因此，这些女性应该根据自己的心脏状况在怀孕之前进行相关治疗，或在怀孕的时候服用某些药物以增强心脏功能。

先天性心脏病孕妇的宝宝有先天性心脏病的几率要更高。因此，怀孕之前最好做个基因检测或者询问医生，看此种遗传效应是否显著，及该如何处理。

（3）感染性心内膜炎感染性心内膜炎如果任其发展可能会导致其他问题，例如血栓、心脏瓣膜损害或心脏衰竭。建议有心脏缺陷的患者在进行口腔或外壳手术后，询问医生是否需要服用口服抗生素。

（4）心律失常心律失常是指心脏跳动出现问题。心脏可能会跳动很快，也可能很慢，或者无规律可循。这可能会导致心脏无法将足够的血液泵送到身体的其他部分，增加血液中出现血栓的风险。出现心律失常一部分是因为心脏缺陷本身造成的，一部分是因为治疗心脏缺陷的方法所导致的。有些人并没有心脏缺陷也会出现心律失常。

（5）肺动脉高压肺动脉高压是指从右心室到肺的肺动脉中的血压过高。多种心脏缺陷会导致肺动脉高压，这会使心脏和肺部更难正常运转。如果肺动脉高压不治疗，时间一久，右边的心脏会逐渐增大，最终导致心脏衰竭。

（6）肝脏疾病患有单心室心脏缺陷的人更有可能会因为此病情或者次病情的治疗方法耳出现肝脏问题。

（7）其他问题先天性心脏病患者成年后更有可能出现糖尿病、肥胖、动脉粥样硬化等。同时，这些疾病会在有先天性心脏病患者身上产生有别于正常人的健康影响。

虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意：
避免近亲结婚；
结婚前男女进行婚前检查；
母亲怀孕早期避免流行性感冒、腮腺炎、风疹病毒的感染；
母亲怀孕时避免接触放射线、辐射源等一些有害物质；
避免服用对胎儿发育有影响的药物；
积极治疗各种原发病，如糖尿病等；
注意膳食合理，避免营养缺乏；
戒烟禁酒，且避免吸入二手烟。