全肺静脉回流异常（TAPVR）是什么怎么办

你知道什么是全肺静脉回流异常（TAPVR）？是由什么引起的，又该如何诊断和治疗呢？快来了解一下吧。

全肺静脉回流异常（TAPVR）或全肺静脉异位连接（TAPVC)）是一种先天性心脏缺陷疾病，心脏静脉会让血液流会肺部静脉，不会像正常情况一样连接到左心房，而是通过一种异常的连接方式到心脏。有先天性心脏缺陷的宝宝在出生后可能需要手术和其他医疗程序，所以全肺静脉回流异常可以被认为是一种严重的先天性心脏疾病。先天性就意味着出生就有。与之相关的疾病是肺静脉部分畸形引流（PAPVR），意味着并非所有静脉连接都出现了问题，有一些或多条静脉血液都可用正常会到左心房。所以肺静脉部分畸形引流没有完全性肺静脉异位连接严重。
没有患有先天性心脏缺陷的婴儿，低氧血液可用从右侧心脏流出通过肺动脉进入肺部。从肺部流出的富氧血液，通过肺静脉流到左侧心脏。然后左边心脏流出的富氧血液通过主动脉流到身体的其他部位。
如果孩子患有全肺静脉回流异常，富氧血液不会从肺部流到左侧心脏。相反，富痒血液会回到右侧心脏，在这里，富痒血液会和低氧血液混合在一起。这会使宝宝全身缺氧。为了生存下来，总异常肺部静脉患儿的左右心室之间的瓣膜上会出现洞（房室中隔缺损），让混合血液流到左侧心脏，然后运输到心脏和身体的其他部位。有些患有先天性心脏缺陷的孩子除了有总异常肺部静脉外，还可能患有房室中隔缺损。
基于肺静脉连接的情况不太，总异常肺部静脉可以分成不同的类型：
心上型全肺静脉回流异常，肺静脉和心脏的上腔静脉组成了不正常的连接，上腔静脉是向身体上半部分运输运输低氧血液的主要血管。心上型总异常肺部静脉，会导致低氧和富痒血液的混合，然后通过上腔静脉流回右心房。
心内型全肺静脉回流异常，肺静脉和在右心房后方出现连接不正常。冠状静脉窦，是可以让低氧血液流回到心脏，连接肺静脉和右侧心房。
心下型全肺静脉回流异常，肺静脉在心脏下方连接不正常。低氧血液和富氧血液从右心房的肝静脉和下腔静脉流到右侧心房，肝静脉和下腔静脉是主要运输富痒血液的主要血管。

病因和风险因素
大多数宝宝患有先天性心脏缺陷的原因是未知的。一些孩子患先天性心脏缺陷的原因是基因和染色体。心脏缺陷也被认为可能是由于基因和其他风险因素的结合，如孕妇在孕期所处的环境以及在孕期的饮食和服用的药物。

全肺静脉回流异常和肺静脉部分畸形引流可能在孕期被确诊，但是往往这些缺陷是在婴儿出生不久后被诊断发现。

在怀孕期间，母亲需要做一些产前检查来检查胎儿是否健康。总异常肺部静脉在孕期做超声波检查时可以被查到。如果医生从超声波检查的结果怀疑胎儿患有先天性心脏缺陷，医生可能要求进一步做胎儿超声心动图来确诊预测结果。胎儿超声心动图可以给出胎儿心脏详细的超声波图。然而这种缺陷一般在怀孕期间很难被发现。在胎儿出生前，医生从产前筛查中很难看到多少肺静脉。这种缺陷在胎儿出生后更容易被检测到。

症状一般在婴儿出生后或不久就会出现。TAPVR患儿的皮肤呈蓝色，被称为氰紫症，因为患儿的血液不能携带足够的氧气。TAPVR患儿的症状如下：

呼吸问题
心脏剧烈跳动
脉搏弱
皮肤呈蓝色或灰色
食欲不振
极度困倦

使用听诊器，医生可以听到心脏跳动的杂音。然而，不见得孩子出生后没有心脏跳动杂音就是正常情况。

如果医生怀疑孩子心脏可能有问题，他会要求对孩子进行进一步或多项检查。最常见的检查是超声波心动图。对心脏做超声波检查可以显示心脏的结构，检查心脏是否有异常。心导管检查也可以证实心脏血管是否正常连接。心电图（EKG）、胸部X光检查和其他医疗测试也可用做诊断。

TAPVR是一种严重的先天性心脏缺陷疾病，在新生儿脉搏血氧检查中发现。脉搏血氧测量是一种简单的临床实验来确定血液中的氧气数量。血液中含氧量太低是先天性心脏缺陷的标志。新生儿脉搏血氧检查可以在患儿症状出现之前就查出孩子是否患有这种缺陷疾病。

TAPVR患儿需要外科手术来修复缺陷。根据患儿的病情和心脏结构的异常性决定做手术的时间。TAPVR手术修复的目标是恢复心脏血液的正常流动。医生修复这个缺陷通常需要连接肺静脉和左心房，修复血管和房室中隔的缺损。

在手术后，心脏不能完全被修复的患儿，可能会出现终身的并发症。患有TAPVR的孩子和成年人在术后需要定期的复查，监控病情的发展，避免并发症的出现，以及随着年龄的增长，可能出现的其他健康问题。

快分享，让身边的孕妈妈、新手爸妈一起轻松起来！