关于克雅氏病的常见问答

克雅氏病是什么？得了克雅氏病怎么办？“问上医”为您介绍。

克雅氏病是一种退化性大脑障碍，它会导致痴呆，最终导致死亡。克雅氏病的症状可能类似于其他大脑疾病，比如阿尔茨海默病。但是，克雅氏病通常发展得更快。

虽然很严重，但是克雅氏病很罕见。全世界范围内，每年每一百万人中只有一人确诊克雅氏病，它最常见于老年人中。

克雅氏病会在几个月内迅速让患者的精神恶化，刚开始的症状通常包括：
性格变化；
焦虑；
抑郁；
记忆丧失；
思维受损；
视力模糊或失明；
失眠；
说话困难；
吞咽困难；
突然出现异常行为。

随着病情的发展，精神症状会恶化。大多数人最终会陷入昏迷状态。一般的致死原因是心力衰竭、呼吸衰竭、肺炎或其他感染。患者通常会在昏迷后1年之内死亡。

如果患有罕见的变种克雅氏病，痴呆等症状可能一开始就很明显，包括失去思考能力、理性和记忆力。此外，变种克雅氏病患者的年纪会更小一点，病情持续的时间也会稍长一些，通常是12-14个月。

为什么会出现克雅氏病？克雅氏病及其变种属于传染性海绵状脑病，这类疾病会出现在人类和动物身上。出现克雅氏病等传染性海绵状脑病的原因似乎是一种名为朊病毒的蛋白质出现了异常。通常情况下，这些蛋白质是无害的。但是如果变形就会变得有传染性，并且会损害正常的生物生长。

患上克雅氏病的风险很低，它不会通过飞沫、接触或性接触传染。但是，克雅氏病可能会通过以下形式传播。

自发性：大多数克雅氏病患者的患病并没有明显的原因。这种自发性的克雅氏病占绝大多数。

遗传性：在美国，约5％-10％的患者有该病的家族病史或相关的遗传突变。这种类型被称为家族性克雅氏病。

医源性：少数人会在治疗过程中接触受感染的人体组织（如角膜或皮肤移植），从而出现克雅氏病。此外，标准的灭菌方法不会破坏异常的朊病毒，所有少数接受大脑手术的患者可能也会出现克雅氏病。

克雅氏病的风险因素有哪些？大多数克雅氏病的发病原因都是未知的，没有明确的风险因素。但是一些因素似乎和不同的克雅氏病有关。
年龄。自发性克雅氏病通常出现在60多岁的老年人身上。家族性克雅氏病的发病年纪会稍微小一点，变种克雅氏病患者年纪更小，通常是20多岁的年轻人。
遗传。家族性克雅氏病患者通常有导致疾病的遗传突变。这种疾病以常染色体显性遗传为主，这意味着即使只从父母身上继承一个突变基因，也可能会出现疾病。如果您有突变，将其遗传给孩子的机会是50％。
接触被污染的组织。从垂体腺中获得人类生长激素的人或者接受硬脑膜移植的人可能会出现克雅氏病。

和痴呆症一样，克雅氏病也会影响患者的大脑和全身，但是克雅氏病的发展更快。克雅氏病患者通常会慢慢认不出自己的家人和朋友，最终失去识别力或相关的能力。最后，患者会失去自理能力，许多人会陷入昏迷状态，这种疾病最终是致命的。

检查者可以做什么？
列出自己的症状，包括任何看起来可能无关的症状。
写下关键的个人信息，包括最近的生活变化。
列出服用的药物、维生素和补品。
如果有可能，请带上一个家人或朋友，Ta可能会帮助患者记住自己错过或忘记的事情。
记录想咨询医生的问题。

关于克雅氏病，可以咨询医生的基本问题包括：
什么有可能引起我的症状？
有没有其他可能的原因？
我需要做什么检查？
什么是最好的治疗？
我应该看这方面的专家吗？
我应该遵循什么限制？
我还有其他健康问题，怎么更好地一起管理这些问题？

为了诊断克雅氏病，医生可能会问的问题包括：
什么时候开始出现症状？
症状是持续的还是偶尔出现的？
症状有多严重？
有没有什么似乎会恶化症状？
有没有什么似乎会改善症状？
家里有没有人患克雅氏病？

只有死后的脑部活检或脑组织检查才能确诊克雅氏病。但是医生通常可以根据患者的病史、神经系统检查和某些检查进行准确的诊断。

检查可能会显示肌肉抽搐和痉挛，异常反射和协调问题等明显的症状。患者还有可能出现部分区域失明和视觉空间感知变化。

除此之外，医生通常还会进行以下检查。
脑电图（EGG）。使用放置在头皮上的电极，检测大脑的电活动。患者会显示出特征异常的模式。
核磁共振成像（MRI）。使用无线电波和磁场来形成头部和身体的横截面图像。它可以呈现大脑白质和灰质的高分辨率图像，特别有助于诊断脑部疾病。
脊髓液检测。大脑和脊髓周围充满了脊髓液，可以起到缓冲的作用。医生会用针取少量脊髓液检查。如果脊髓液里存在特殊的蛋白质，通常是克雅氏病的迹象。

目前没有有效的治疗方式。科学家们研究过许多药物，但是还没有发现有什么益处。因此，克雅氏病的治疗重点是缓解疼痛和其他症状，让患者尽可能地舒适。

克雅氏病怎么预防？目前，还没有发现有什么方法可以预防自发性克雅氏病。如果有神经系统疾病的家族病史，与遗传咨询师交流可能有助于排除相关的风险。
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